聽力殘疾分級及主要致聾原因

一、聽力殘疾的定義及分級

聽力殘疾是指人由於各種原因導致雙耳不同程度的永久性聽力障礙，聽不到或聽不清周圍環境聲及言語聲，以致影響日常生活和社會參與。據WHO預防聾和聽力損失項目報告(1991年，日內瓦)以及項目進展第1次會議報告(1997年，日內瓦)，對聽力殘疾的定義及聽力損失的分級如下：①成人：較好耳0.5、1、2和4kHz四個頻率永久性非助聽聽閾級平均值≥41 dB HL;②兒童(15歲以下)：較好耳0.5、1、2和4kHz四個頻率永久性非助聽聽閾級平均值≥31dBHL。此定義同時也明確表達一種理念，應優先考慮兒童聽力損失的診斷、治療和干預，其次纔是成人。聽力損失程度分級以較好耳0 5、1、2、4kHz四個頻率的平均聽閾計算，輕度26～40 dB HL，可聽到和重複1米處的正常語聲，有的人可能需用助聽器，但多數人不需要;中度41～60dB HL，可聽到和重複1米處提高了的語聲，通常推薦用助聽器;重度61～80 dB HL， 當叫喊時可聽到某些詞，使用助聽器對聽力有較大幫助;極重度≥81dBHL，包括聾81 dB HL以上，不能聽到或聽懂言語聲，助聽器或人工耳蝸植入對於聽懂話語十分有幫助。

我國第二次殘疾人抽樣調查規定的聽力殘疾分級標準與1997-WHO推薦的聽力障礙標準相接軌。依據聽力損失程度不同，從結構、功能、活動和參與、環境和支持四個方面，將聽力殘疾劃分爲四級：

聽力殘疾一級：聽覺系統的結構和功能方面極重度損傷，較好耳平均聽力損失在90 dB HL以上，在無助聽設備幫助下，幾乎聽不到任何聲音，不能依靠聽覺進行言語交流，在理解和交流等活動上極度受限，在參與社會活動方面存在嚴重障礙。

聽力殘疾二級：聽覺系統的結構和功能重度損傷，較好耳平均聽力損失在81～90 dB HL之間，在無助聽設備幫助下，只能聽到鞭炮聲，敲鼓聲或雷聲，在理解和交流等活動上重度受限，在參與社會活動方面存在嚴重障礙。

聽力殘疾三級：聽覺系統的結構和功能中重度損傷，較好耳平均聽力損失在61～80 dB HL之間，在無助聽設備幫助下，只能聽到部分詞語或簡單句子，在理解和交流等活動上中度受限，在社會活動參與方面存在中度障礙。

聽力殘疾四級：聽覺系統的結構和功能中度損傷，較好耳平均聽力損失在41～60dB HL之間，在無助聽設備幫助下，能聽到言語聲，但辨音不清，在理解和交流等活動上輕度受限，在參與社會活動方面存在輕度障礙。

二、常見致聾原因及分類

耳聾的分類方法很多，依據病變的性質，可分爲器質性耳聾和功能性耳聾，前者有聽覺系統的器質性病變，後者沒有。依據病變損害部位可分爲傳導性聾、神經性耳聾和混合性耳聾。依據發病的時間又可分爲先天性耳聾和後天性耳聾。依據致病原因又可分爲遺傳性耳聾和獲得性耳聾。

1.遺傳性耳聾

據有關資料統計，遺傳性聾患者佔所有的耳聾病人的50%。但由於遺傳方式比較複雜，有的表現爲垂直傳遞，有的表現爲水平傳遞;有的是連續發病，有的是隔代遺傳;有的父母聽力正常，但子女聽力障礙，也有的父母耳聾，子女聽力正常，因此遺傳性聾的準確判斷往往比較困難，有時會被其他症狀所掩蓋。此時家族史的追蹤就顯得十分重要。遺傳因素所致的耳聾可以是聽覺器官的結構異常如耳廓畸形、外耳道閉鎖等，也可以是功能異常，既有傳導性聾，也有感覺神經性聾。有一些耳聾的孩子還存在身體其他系統異常，形成了有特徵的臨牀綜合徵。

白額發綜合徵，基本特點爲白額發，雙眼或一眼呈半透明的藍色即虹膜異染，皮膚可見缺少色素的區域。三體綜合徵又稱先天愚型，表現有特殊面容和智力發育障礙，眼距寬，眼裂小，兩眼外側上斜鼻樑低外耳小，頭圍較正常小等。

遺傳性聾並不一定都表現爲先天性聾，有一部分遺傳性聾出生後聽力是正常的，只有到了一定的年齡才表現出耳聾的特徵。例如，家族性進行性感音神經性聾，是一種常染色體顯性遺傳病，患兒出生後聽力並無障礙，到了10歲左右，纔開始出現症狀，且逐年加重。目前耳聾基因檢測技術有助於這類耳聾的診斷。

2.獲得性耳聾

獲得性耳聾主要由於疾病，藥毒等環境因素導致的耳聾。病毒感染性疾病：母親懷孕期間，感染了某些病源微生物，如風疹病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、鉅細胞病毒、流感桿菌、梅毒螺旋體等均可導致胎兒聽覺器官的發育異常。其中侵襲力最強的是風疹病毒，有人統計，在妊娠的前三個月內，母體感染了風疹，新生兒出現耳聾的概率可達60%。

雖然近年來，隨着醫療條件的改善，感染性聾的發病率已有大幅度下降。但是這種耳聾的程度一般都比較重，且難以治療，仍應引起高度重視。常見的對聽覺損害嚴重的傳染病有：流腦、傷寒、猩紅熱、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰質炎等。

在妊娠期間，如果患有糖尿病、慢性腎炎、高血壓、嚴重的貧血、甲狀腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神創傷、嚴重營養不良等也可能造成胎兒聽力障礙。新生兒嚴重窒息供氧不足時，首先受到影響的是聽覺器官，所以產程長短、催產藥物的使用、羊水中有無胎糞、生後有無臍帶繞頸、皮膚有無青紫、多長時間會哭叫等出生時的細節應被充分注意到。胎兒出生時不順利，被迫使用了引產器械，頭顱外傷如胎頭吸引器、產鉗等，或手法引產過於粗暴，也可損傷聽覺器官或聽覺中樞，導致耳聾。

妊娠不足37周產出的新生兒，稱早產兒。出生時體重不足2500 g，則稱爲低體重兒，大量的臨牀資料所證明，早產兒及低體重兒更容易出現聽力障礙，應引起充分注意。正常新生兒出生後2～3天，開始出現黃疸，10～14天后消退，稱爲生理性黃疸。如果黃疸出現過早或消退過晚成爲病理性黃疸，是由於血液中的膽紅素濃度過高造成的。這種病理狀態如不及時糾正，會出現神經系統的損傷，如累及聽覺神經，則可導致感覺神經性耳聾。

老年性耳聾是由於聽覺能力隨年齡增長而逐漸減退的現象。主要表現爲高頻聽力損失爲著。老年性耳聾早期與自己熟悉的人交談還可以，與不熟悉的人交談有困難。後期與所有人交談均有困難，主要表現能聽到聲音，但聽不清對方在說什麼，尤其在嘈雜環境中更爲突出，接電話、看電視有明顯困難。老年聾實際上是聽覺系統的一種退行性變化，合理的助聽器驗配對老年性聾十分有幫助。

近年來，一些新的耳毒性藥物相繼問世，人們對它們的耳毒危害性估計不足，使得藥物中毒性聾的發病率呈現上升趨勢，這應引起有關部門的高度重視。目前臨牀上仍在使用的耳毒性藥物有以下種類：氨基糖甙類抗生素如鏈黴素、慶大黴素、卡那黴素、小諾黴素、新黴素、拖布黴素、潔黴素等。非氨基糖甙類抗生素如氯黴素、紫黴素、紅黴素、萬古黴素等。水楊酸鹽如阿司匹林、非那西汀、保泰鬆等。利尿劑如速尿、利尿酸、貢撒利等。抗腫瘤藥及中藥如烏頭鹼、重金屬鹽(貢、鉛、砷等)。上述藥物應儘量避免使用，必須使用時，一定要在用前仔細詢問家族史，以排除家族特異性;使用時要嚴格掌握劑量和方法，使用中要嚴密注意不良反應並定期測查聽力，一旦出現耳鳴、耳聾、面部蟻行感時，應立即停藥，並採取相應治療措施。

由於噪聲和暴震引起的耳聾爲噪音性耳聾。突然出現的高強度爆炸聲以及長期暴露於噪聲環境均可造成內耳毛細胞的傷害，導致暫時或永久性聽力下降。所以治理工業噪聲污染，隨身聽，MP3聲音過大也可損傷聽力應予以關注。

第二次全國殘疾人抽樣調查結果顯示，0～6歲聽力殘疾的主要致殘原因，除不明原因外依次爲、遺傳、母孕期病毒感染、新生兒窒息、藥物性耳聾、早產和低出生體重兒;60歲及以上組主要致殘原因依次爲老年性耳聾、中耳炎、全身性疾病、噪聲和爆震及藥物性耳聾等;農村與城市致殘原因構成比較，農村高於城市的有原因不明性耳聾、中耳炎、遺傳性耳聾、傳染性疾病、母孕期病毒感染及新生兒窒息;而噪聲和暴震、藥物中毒及全身性疾病導致的聽力殘疾城市均高於農村。筆者認爲，針對遺傳、母孕感染等導致新生兒出生聽力缺陷的因素，及中耳炎，噪聲污染，耳毒藥物，老年等聽力致殘等主要因素制定預防策略非常重要。