何謂“果凍腹”,何謂“假粘液瘤”
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腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)發病率爲百萬分之一,在闌尾切除術中發現率爲0.07-0.3%。PMP是以粘液外分泌細胞在腹腔內種植而導到腹腔內大量膠凍樣粘液(jelly belly,果凍樣腹)爲特徵。因爲腹腔內種植細胞分泌的果冰粘液(粘液蛋白mucin)不是消化道粘膜腺細胞分泌的粘液(粘液mucus),所以又稱爲假粘液!沿用腹膜假粘液瘤(pseudomucin)一名稱是爲襲用舊稱爲避免醫學學術交流中的混亂!
PMP是一種少見的腹膜表面惡性腫瘤(Peritoneal Surface Maligancy,PSM)或者是腹膜種植腫瘤(peritoneal carcinomatosis,PC),爲低級別粘液性腫瘤,屬於低度惡性腫瘤,自然生存期可達3-10年,按國際通行共識需行減瘤術+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC),包括闌尾或右半結腸切除+全大網膜切除+女性雙側附件切除子宮視情況切除+術中及術後早期連續腹腔熱灌注化療。它即使通過手術也無法達到理想的根治性切除,因爲它是在腹膜廣泛種植性病竈,大量膠凍狀腹水可反覆出現而反覆手術,腹腔熱灌注化療只是一種輔助手術,它只對小於0.25-0.5cm的小種植竈和腹水有治療作用。所以,此病不手術解除腫瘤的總體負荷,腹脹是難以消除,而且可能繼續發展成腸梗阻。通過手術最大限度的減瘤術(腫瘤細胞減滅術cytoreductivesurgery,CRS)及術中術後(圍手術期的)的腹腔熱灌注化療(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)),有望減緩腫物的生長速度並有效地控制腹水。病人會因此而獲得較好的生存質量。如果單純侷限於闌尾的早期病例通過上述治療流程有希望達到根治。
因爲此病罕見,對於“果冰腹”的真容只能意會,難得一睹其真容。
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