什麼是母性細胞瘤
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不同神經母細胞瘤患者預後差別很大,即神經母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同,神經母細胞瘤可以分爲低危組、中危組和高危組。對於低危組神經母細胞瘤患者(最常見於嬰幼兒),靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果。
但是高危組神經母細胞瘤患者,即使綜合各種強化的治療方案,預後仍然不理想。嗅溝神經母細胞瘤一般被認爲起源於嗅神經上皮;其分類至今尚存有爭議。因爲其不屬於交感神經系統,所以嗅溝神經母細胞瘤應屬於獨立的一類腫瘤,與下文所述的神經母細胞瘤相混淆有所不同。
症狀與體徵:神經母細胞瘤的初發症狀不典型,因此在早期診斷有所困難。比較常見的症狀包括疲乏,食慾減退,發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的症狀取決於腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。
大部分神經母細胞瘤(50-60%)在出現臨牀表現前,已發生廣泛轉移。原發神經母細胞瘤最常見的發生部位爲腎上腺(約佔40%)。
其他原發器官包括頸部(1%),胸腔(19%),腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕見的病例,找不到原發病竈。罕見但具有特徵性的臨牀表現包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫,佔5%), 頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽,佔4%), 霍納綜合徵(頸部腫瘤,佔2.4%),共濟失調(腫瘤的旁分泌所致,佔1.3%),以及高血壓(腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌,佔1.3%)。
腹腔的神經母細胞瘤一般表現爲腹部膨隆以及便祕,胸腔神經母細胞瘤一般表現爲呼吸困難,脊髓神經母細胞瘤一般表現爲軀幹與肢體力量減退,患者往往會有站立、行走等困難;腿部以及髖部等骨頭的神經母細胞瘤可以表現爲骨痛以及跛行;骨髓的破壞可以使患者由於貧血所導致的皮膚蒼白。
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