淋巴母細胞性淋巴瘤能治好嗎
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淋巴瘤的發病率不算太高,而專科性又極強,不要說普通老百姓,即便是大多數的醫生,甚至少數腫瘤內科和血液科醫生也對它是一頭霧水。單就診斷和分型來說,它複雜到什麼程度?曾經有一句話叫做:即便世界上最好的病理科醫生也可能在淋巴瘤診斷上栽跟頭。
淋巴母細胞淋巴瘤,大家首先會想到“母細胞”這個詞很特別,母細胞是什麼意思?母,從字面上就可以知道,它是最初的,比較原始的,是繁衍生長其他成熟細胞的細胞,也就是成熟淋巴細胞的前體(前驅)細胞,是尚未成熟的幼稚淋巴細胞。因此,淋巴母細胞淋巴瘤起源於不成熟的淋巴細胞,它和急性淋巴細胞白血病(急淋,ALL)在細胞起源和臨牀表現、治療策略和治療轉歸上具有高度的一致性,可以說兩者本質上屬於同一種生物學疾病,可以歸爲同一類疾病,是同一種疾病的兩種表現模式。2008年新的WHO淋巴系統腫瘤分類分型中,將其界定爲同一腫瘤實體,統一命名爲前體B或T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤。
根據臨牀特點的某些不同,通常將只出現腫塊性病變而不伴血液和骨髓受累,或者雖然骨髓中有淋巴母細胞浸潤,但比例少於25%,則診斷爲淋巴母細胞淋巴瘤(LBL);如果存在廣泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母細胞比例超過25%),則診斷爲淋巴母細胞白血病(急淋,ALL)更爲妥當。因此,25%是一個臨牀分界線。
由於淋巴細胞有T細胞和B細胞之分,因此,淋巴母細胞淋巴瘤也就有T淋巴母細胞淋巴瘤和B淋巴母細胞淋巴瘤之分,其中,T淋巴母細胞淋巴瘤佔85%-90%,B淋巴母細胞淋巴瘤僅佔10%左右,也就是說,大多數的淋巴母細胞淋巴瘤是T淋巴母細胞淋巴瘤。
淋巴母細胞淋巴瘤,各個年齡段的人都可能發生,但主要還是見於兒童和青少年。對於T淋巴母細胞淋巴瘤來說,它最突出的表現就是縱隔腫塊(前上縱隔爲主),而且縱隔腫塊生長迅速,很容易就長成巨大腫塊,由於局部侵犯和壓迫,可以導致咳喘、氣短、呼吸困難、頸部、顏面和上肢水腫(上腔靜脈壓迫綜合徵),可伴有胸腔積液(胸水)等;同時,可伴有淋巴結腫大,最多見就是頸部、鎖骨上和腋窩淋巴結腫大;另外,還有約5%~10%的病人會出現中樞神經系統受累,其他如肝、脾、膈下淋巴結以及骨、皮膚、腸道等也可能受侵犯累及。因此,兒童青少年、年輕人,特別是年輕男性,如果出現以上這些表現,一定要高度重視,警惕T淋巴母細胞淋巴瘤的可能,儘早到醫院檢查,查明原因,明確診斷。T淋巴母細胞淋巴瘤常累及前縱隔和淋巴結,容易出現巨大腫塊,容易侵犯骨髓發展爲白血病,B淋巴母細胞淋巴瘤則有些不同,結外組織比如皮膚和骨的受侵更多見,較少發展爲白血病。
典型的淋巴母細胞淋巴瘤診斷並不太困難,但有時也存在鑑別困難,需要多學科會診綜合分析診斷,要結合臨牀和病理形態學和免疫表型檢查,有時要藉助於遺傳學方面的檢查。
接下來談談大家最關心的淋巴母細胞淋巴瘤治療和預後轉歸問題。
淋巴母細胞淋巴瘤具有高度的侵襲性,生長迅速,可以說非常兇險,在有效的化療方案出現之前,這種病可以說是真正的“不治之症”,但自從有了有效的化療方案之後,這種可怕的惡性腫瘤經過規範的治療,治癒的概率相當高。
經過規範治療,成人患者長期生存率可達50%~60%甚至更高,兒童的預後更好,兒童患者經過規範的治療,長期生存率可達60%~90%。看了這個數據,你還能說這個病不能治癒嗎?當然,畢竟不是百分之百的長期生存率,還是有相當數量的病人不能治癒,因爲還有很多因素會影響治癒率,其中之一就是治療是否及時,是否規範。
確診了這種病,怎麼治療?再次強調的是,正確的病理診斷和分型是前提和基礎,沒有正確的診斷和分型,就沒有正確的治療。
淋巴母細胞淋巴瘤,不管是早期還是晚期,化療均是基石,也就是說,以化療爲主,化療是最重要的治療手段。除少數情況下可採用傳統的CHOP樣方案,多數情況下應採用急性淋巴細胞白血病(ALL)的方案,也就是說,按照急淋白血病(ALL)來治,特別是如果出現明顯的骨髓和外周血侵犯受累時,ALL樣方案包括BFM-90方案,BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等,具體治療包括誘導緩解、鞏固強化治療、維行治療等3個階段,另外要考慮中樞神經系統預防和治療,有時需要配合放療(包括預防性的腦照射、預防性或治療性的縱隔放療等)。視情況要考慮進行造血幹細胞移植,可提高長期生存率,包括異體造血幹細胞移植和自體造血幹細胞移植。
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