什麼是血栓性血小板減少性紫癜
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血栓性血小板減少性紫癜,一般和血管性血友病因子、血管性血友病因子裂解蛋白酶等因素有關。
血栓性血小板減少性紫癜發病率一般不高,但發病往往較兇險,發病主要與機體內VW因子裂解酶有關,當患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相應的抗體,使VW裂解酶不能正常地發揮作用,導致微血栓形成,出現溶血性貧血的症狀,還會有發熱、腎功能不全等表現。引起該病的兩種重要因素,一種爲血管性血友病因子,另一種爲血管性血友病因子裂解蛋白酶,裂解蛋白酶的主要作用是破壞血栓性血友病因子,二者相互作用,可達到機體平衡的狀態。血栓性血小板減少性紫癜是因爲裂解蛋白酶缺乏,導致血管性血友病因子升高,因此患者易出現溶血性貧血。另外,因爲凝血消耗大量血小板,當血小板減少時,會有出血症狀。
血小板減少性紫癜先要進行診斷,再完善骨髓穿刺、免疫學檢查、腫瘤標誌物檢查進行綜合判斷。如診斷爲特發性血小板減少性紫癜,可以用免疫抑制療法,比如用激素和丙種球蛋白,現在叫免疫球蛋白;還可以用促進血小板生成的藥物,比如重組人血小板生成素、白細胞介素-11等促進血小板升高。
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