遺傳因素導致的蠶豆病在進食蠶豆後容易誘發不適
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摘要:該病例中的4歲男童無明顯誘因突然出現面部、身體皮膚變黃,血尿症狀,遂前來我院就診,經過對患者進行相關檢查可以確診爲蠶豆病。我院對患者使用了地塞米松磷酸鈉注射液、碳酸氫鈉注射液等藥物進行治療,經過住院治療8天的時間,患者恢復正常。
【基本信息】男、4歲
【疾病類型】蠶豆病
【就診醫院】成都市第三人民醫院
【就診時間】2022年2月
【治療方案】穩定紅細胞膜(地塞米松磷酸鈉注射液)+鹼化尿液(碳酸氫鈉注射液)+二級護理
【治療週期】住院治療8天,門診定期隨訪
【治療效果】經治療後症狀得到緩解,病情穩定,身體恢復良好
一、初次面診
患兒今年4歲了,由於患蠶豆病前來我院就診過。據瞭解,患兒是在就診前大約2天之前出現了血尿的情況,因在此之前吃過紅色火龍果,因此患兒的媽媽認爲是吃了火龍果導致的,也就沒有放在心上,直到昨天患兒媽媽發現患兒症狀未減不說,還出現了血尿的症狀,這下她可慌了神,趕緊帶患兒到我診室就診檢查。
我問道:“患兒在此之前有沒有吃過其他東西”患兒媽媽說道:“這個小孩子不忌口,不挑食,他吃的東西太多了,最近吃了水果、麪包,還吃了不少的蠶豆”。聽到我這裏我心裏嘀咕道:“看來已經找到病因了”。我對患兒媽媽說:“患兒有可能是患上了蠶豆病,有可能就是因爲之前吃的那些蠶豆導致的,之前患兒吃蠶豆也會這樣嗎”?患兒媽媽說:“之前患兒沒有吃過蠶豆,這是第一次吃”。我又詢問了家族史,其家族中確實有蠶豆病患者。
蠶豆病是一種遺傳性的溶血性疾病,是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(G-6-PD症)的一個類型,這類患者進食新鮮的蠶豆或其豆製品後容易誘發不適症狀。輕症的患者會出現疲勞、頭暈、厭食、噁心、嘔吐等症狀,繼而會出現黃疸、血紅蛋白尿等症狀;病情較重的患者會出現少尿、無尿、酸中毒和急性腎衰竭等症狀。
二、治療經過
該患者的情況需要與先天性非球形細胞性溶血性貧血I型、藥物誘發的溶血性貧血、感染誘發的溶血性貧血、新生兒黃疸等疾病進行鑑別診斷。根據患者的情況,家族史、用藥史,可初步排除這些疾病。
患兒入院之後血尿的症狀又加重了,尿色像醬油色一樣深,面色蒼白,脈搏微弱,血壓下降。我趕緊對患兒進行了抽血檢查,檢查結果顯示(見圖一):紅細胞G6PD酶活性檢查的數值比正常值降低,根據此檢查結果和臨牀症狀可以再次確診爲蠶豆病。
我院對患兒靜點使用地塞米松磷酸鈉注射液,此藥物具有免疫抑制的作用,可以起到穩定紅細胞膜的作用,進而減輕溶血反應;靜點使用碳酸氫鈉注射液,使用此藥物可以使尿液保持鹼性,防止血紅蛋白在血小管沉積。用藥治療的同時,對患兒進行了二級護理,以便實時監測患兒的各項生命指標情況。
圖一
三、治療效果
患兒在我院住院治療約一週的時間,經過治療患兒較入院時精神狀態明顯好了不少,貧血有所改善,血壓也恢復了正常,尿液的顏色也逐漸恢復至正常顏色,複查血常規、小便常規等均顯示正常。
出院後的一週患兒跟隨媽媽來我院進行復查,患兒活蹦亂跳地跟之前的那個狀態形成了極大的反差,對患兒進行檢查後可以確認患兒身體已經恢復正常,病情得到了控制。
四、注意事項
1.出院後飲食應該特別注意,嚴格控制禁食蠶豆類食物,以防再次導致蠶豆病的發生。
2.出院後儘量清淡飲食,以清淡、易消化的食物爲主,適當攝入優質蛋白質,進食新鮮水果、蔬菜補充維生素,保持營養均衡,多飲水,保持大便通暢。
3.注意休息,保持良好的作息規律,保證充足的睡眠。
4.注意用藥時磺胺類藥物、氯黴素、維生素K等藥物儘量避免接觸。
5.出院後1個月、6個月、一年均到我院進行復診檢查,檢查血常規、小便常規、肝功能等多項檢查。
6.家長注意觀察孩子的日常精神狀態,出現不適及時就醫。
五、個人感悟
蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病,在進食蠶豆或蠶豆製品後誘發的一種疾病,一般情況下停止進食蠶豆可逐漸恢復正常。患者的症狀輕重程度不同,對於症狀較輕者經過治療一般能較快恢復。但少數患者症狀相對比較嚴重,因此出現異常時需提高警惕。
因此,存在家族史的情況下,家長應該尤其注意孩子日常生活的飲食,避免進食蠶豆類食物,以防引發蠶豆病。該病例中的患者注意避免再給孩子進食任何與蠶豆類有關的食物,並且注意控制孩子的飲食等。
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