神經纖維瘤病是什麼?神經纖維瘤病性脊柱側凸的影像學檢查
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神經纖維瘤病是一種染色體顯性遺傳疾病,可分爲Ⅰ型和Ⅱ型。通常神經纖維瘤Ⅰ型常合併脊柱畸形,出現脊柱側凸的症狀與體徵。臨牀多采用影像學進行檢查,如X線片、電子計算機斷層掃描(CT)、MRI及脊髓造影等,以瞭解脊柱、椎體和骨骼的異常,爲診斷和治療提供必要的依據。
1.脊柱側凸徵象:側凸常見於胸段,其次爲胸腰段和頸段,而腰段側凸較爲罕見。胸段側凸可合併後凸,而頸段以後凸爲主;典型的側凸呈非均勻性改變,累及節段少,通常僅涉及4~6個椎體,但角度急銳。脊柱側凸的方向,左右發生率相等。
2.椎體結構改變:椎體呈扇形邊緣變尖、成角,嚴重時可出現楔形變。頂椎旋轉嚴重,椎弓根變長、變薄,神經孔擴大;橫突呈“紡錘”樣改變,肋骨變尖呈“鉛筆”樣。
3.骨質改變:脊柱柔韌性差,側凸的糾正率通常小於30%。
4.骨骼異常:主要表現爲長骨骨質變薄,伴有或不伴有假關節形成。
5.脊髓造影:將碘製劑或空氣從腰椎間處注入到蛛網膜下腔,從而使椎管顯影,此檢查可見硬膜囊擴張。
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