膽汁性肝硬化有哪些表現?如何診斷膽汁性肝硬化?
本文已影響1.96W人
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診斷依據:①中年以上女性皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增加,血清膽紅素輕,中度升高,鹼性磷酸酶增加,膽酸濃度增加;③IgM抗線粒體抗體呈陽性,滴度高。如果組織學證據可以通過穿刺獲得,更有利於診斷。
1.早期
症狀只有輕度疲勞和間歇性瘙癢,1/2肝腫大,1/4脾腫大,血清鹼性磷酸酶和γ-GT升高往往是唯一的陽性發現,日輕夜瘙癢作爲首發症狀達到47%。1/4患者先感到疲勞,可引起抑鬱,然後瘙癢。黃疸佔首發表現的13%。這些患者常有肝脾腫大,包括黃疣、角膜色膜環、肝掌、蜘蛛痣、蝴蝶皮膚色素斑、皮膚變厚、變厚,這可能與抓傷和維生素A缺乏有關。
2.無黃疸期
少數患者血清膽固醇高達8g/L,掌、跖、胸背皮膚有結節性黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分佈,杵狀指、長骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。
3.黃疸期
臨牀黃疸的出現標誌着黃疸期的開始。黃疸的加深表明病程進展到晚期,壽命短於2年。此時,常伴有骨質疏鬆症、骨軟化、椎體壓縮,甚至肋骨和長骨折,這與維生素D代謝紊亂有關。
4.終末期
血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫脹,瘙癢,疲勞加重。隨着食管胃底靜脈曲張破裂、出血和腹水的增加,慢性肝病徵象日益加重。角膜色素環由於銅的沉積而可見。由於腸腔缺乏膽鹽,脂肪乳化吸收不良,脂肪腹瀉可發生。此時,維生素A、D、K夜盲症、皮膚角化、骨骼變化化、骨骼變化和凝血機制障礙。膽管造影顯示大膽管正常,小膽管扭曲。最後是肝功能衰竭、曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸,常爲終末期。
伴有疾病及其相關表現,2/3有結締組織疾病,自身免疫性甲狀腺炎也很常見,還可伴有硬皮病、鈣沉着、雷諾現象,75%有乾性角膜結膜炎,35%有無症狀性菌尿、肥大性骨關節病,1/3有色素性膽結石,還有膜型腎小球腎炎和腎小管性酸中毒。
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