膽汁性肝硬化的臨牀症狀有哪些?膽汁性肝硬化會引發黃疸嗎?
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膽汁性肝硬化在我們的日常生活中並不是一種常見的疾病,當然,這種疾病在我們的臨牀醫學中也相對罕見。顧名思義,所謂的膽汁性肝硬化是由患者膽囊中的膽汁淤積引起的肝硬化問題。如果這種疾病不及時治療,後果是不可想象的,我們必須更加關注它。
臨牀表現
1.早期
症狀只有輕度疲勞和間歇性瘙癢,伴數患者肝腫大,約25%脾腫大,血清鹼性磷酸酶和血清鹼性磷酸酶γ-GT升高通常是唯一的陽性發現,日輕夜瘙癢可作爲首發症狀。患者可先感到疲勞,並可引起抑鬱,然後瘙癢。少數患者黃疸爲首發表現,常有肝脾腫大,可有黃疣、角膜色膜環、肝掌、蜘蛛痣、蝴蝶皮膚色素斑、皮膚厚、厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關。
2.無黃疸期
少數患者血清膽固醇高達8g/L,掌、跖、胸背皮膚有結節性黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分佈,杵狀指、長骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。
3.黃疸期
臨牀黃疸的出現標誌着黃疸期的開始。黃疸的加深表明病程進展到晚期,使用壽命短於2年。此時,常伴有骨質疏鬆症、骨軟化、椎體壓縮,甚至肋骨和長骨骨折,這與維生素D代謝紊亂有關。
4.終末期
血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫脹,瘙癢,疲勞加重。隨着食管-胃底靜脈曲張破裂出血和腹腔積液的增加,慢性肝病的徵象日益加重。角膜色素環由於銅的沉積而可見。由於腸腔缺乏膽鹽,脂肪乳化吸收不良,脂肪腹瀉可發生。此時,維生素A、維生素D、維生素K吸收不良會導致夜盲、皮膚角化、骨骼變化和凝血機制障礙。膽管造影顯示大膽管正常,小膽管扭曲。最後是肝功能衰竭、曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸。
伴有疾病及其相關表現,2/3有結締組織疾病,自身免疫性甲狀腺炎也很常見,還可伴有硬皮病、鈣沉着、雷諾現象,75%有乾性角膜結膜炎,35%有無症狀菌尿、肥大性骨關節病,1/3有色素性膽結石,還有膜型腎小球腎炎和腎小管性酸中毒。
診斷
1.中年以上女性皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤。
2.血清總膽固醇明顯增加,血清膽紅素輕,中度增加,鹼性磷酸酶增加,膽酸濃度增加。
抗線粒體抗體呈陽性,滴度高。如果組織學證據可以通過穿刺獲得,更有利於診斷。
因爲膽汁性肝硬化對我們來說相對不熟悉,如果我們想積極預防和治療這種疾病,我們必須做的是對這種疾病有更詳細的理解和理解,只有這樣,我們才能更有效地避免這種疾病的發生。在我們的生活中,我們應該更加註意疾病的原因,儘量避免接觸這些原因,以防萬一。
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