特發性血小板減少性紫癜診療的幾點注意事項

血小板減少症在我國一般定義爲血常規檢查中血小板總數不足100*109/L。由於檢查結果受採血技術(一般來說，靜脈採血比末梢採血可靠)、儀器誤差、人爲操作等因素的影響，血小板減少症的診斷不僅要注意一次的檢查結果，還要綜合多次檢查，結合顯微鏡檢查和臨牀表現等進行確定。

特發性血小板減少性紫癜(也稱免疫性血小板減少性紫癜，英語簡稱ITP，以下簡稱ITP)是血小板減少症中常見的疾病之一。目前仍是原因不明的得性出血性疾病，臨牀以血小板減少、骨髓中巨核細胞正常或增多、病因不明爲主要特徵。在臨牀實際工作中，我認爲江門市五邑中醫院血液科吳建偉

1、發病機制值得警惕。

本病目前病因不明，目前主要觀點認爲人體內產生抗血小板本身抗體，破壞血小板過多，血小板減少，但也有新觀點認爲巨核細胞造血受到抑制，血小板生產減少的血小板相關免疫球蛋白上升，血小板的清除增加等我們應繼續不斷研究、探索，從中醫的宏觀角度出發結合西醫的微觀研究，探明其發病的機理。

2、診斷方面。

應注意與繼發性血小板減少性紫癜相鑑別。特別是合併脾臟輕中度腫大、激素治療效果欠佳、病程大於3個月等病人，應注意與自身免疫性疾病、骨髓增生異常綜合徵、不典型感染等相鑑別，應定期複查（每3個月）骨髓細胞形態學、骨髓病理、自身抗體及感染相關指標排除繼發性血小板減少性紫癜。本人曾經被診斷爲ITP患者，治療效果不佳，其中2例最後被診斷爲系統性紅斑狼瘡，1例爲胃粘膜相關淋巴細胞淋巴瘤，值得警惕。

3、治療原則和目標。

ITP是一種良性疾病，但其病情易重複，血小板數量可能波動較大，臨牀上部分患者及其家屬可能受到血小板數量下降的折磨。故針對本病，患者及家屬應清楚地瞭解其治療原則與目標。ITP的主要危險來源於出血，急性嚴重的血小板減少的患者有顱內出血、消化道出血等危及生命安全的出血風險。故ITP的治療目標是止血，而不是把血小板數目升至“正常”。我們的關注重點在於患者有無合併出血，而不應該專注於血小板數目。血小板數超過30*109/L，臨牀無出血的ITP患者無需特殊治療。我曾經遇到過很多不服從醫生的指示，自己長期使用荷爾蒙，然後合併股骨頭壞死的ITP患者，血小板的變動也是30-50*109/L，自己長期口服少量荷爾蒙維持治療的ITP患者。古語藥三分毒，長期使用激素類藥物，其副作用較大，希望患者及家屬與其主治醫生充分溝通，瞭解其治療目標和治療方法，評估治療風險和利益後決定治療方案，在醫生指導下調整治療方案。

4、中醫治療地位。

從醫學文獻資料可以看出，中醫治療ITP療效是肯定的。中西醫結合治療ITP比單純西醫治療ITP複發率低，治療效果好，無明顯毒副作用。中西醫結合治療ITP可以說是優先事項嗎？現在，在強調患者和家人對疾病的知情權和治療選擇權的現在的文明社會，在醫療關係比較緊張的中國醫療環境中，醫生給予診療、治療的建議很多，我們不能先爲主要患者做出治療決定，最終選擇權和治療決定權在患者和家人身上。

綜上所述，ITP病因尚未明確，診斷應慎重，治療效果差，臨牀病情反覆患者應注意二級血小板減少症的治療，臨牀出血症狀是主要觀察目標，血小板數僅供參考中西醫結合診斷ITP療效較好，但具體治療方案應根據患者及其家屬與主治醫生充分溝通決定。當然，ITP的治療還需要回答脾切除、免疫抑制劑的使用、聯合化療的應用等問題，但我相信只要醫療患者的交流、相互信賴、共同努力，問題就會解決。