新生兒硬腫症發生部位 你知道新生兒硬腫症嗎?
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新生兒硬腫症(sclerema neonatorum)是指新生兒面板和皮下脂肪因各種原因變硬,伴有水腫和低溫的臨床綜合徵。單純由寒冷引起的人,又稱新生兒寒冷損傷綜合徵,多器官功能損傷嚴重。
臨床表現
這種疾病主要發生在冬季和春季寒冷季節的新生兒,尤其是早產兒。臨床表現包括體溫不升高、面板腫脹和多系統功能損傷三個主要特徵。
(1)如果體溫不升高,全身或四肢都很冷,體溫通常低於攝氏度35度,嚴重者可低於30度。體溫過低、產熱良好、產熱衰竭有助於判斷病情。產熱良好者腋溫>肛溫,腋溫降低為正值(0-0.9度之間),大部分病程短,硬腫面積小,屬於輕。產熱衰竭者,腋溫
(2)面板腫脹。面板變硬,面板不能靠近皮下組織。嚴重的肢體僵硬,不能移動,像硬橡膠一樣觸控。面板呈深紅色或蒼黃色,可伴有水腫,指壓凹陷。硬腫脹通常是對稱的,累及的部位是下肢、臀部、臉頰、上肢、背部、腹部、胸部等,而眼瞼、手掌、腳底、陰囊和陰莖背部由於皮下脂肪很少或缺乏,所以不硬。
(3)器官功能受損,器官功能低。表現為不吃、不哭、反應低、心率慢或心電圖、血生化異常;嚴重的多器官衰竭可發生休克、心力衰竭DIC、腎衰竭、肺出血等。
1.迴圈衰竭 嚴重體溫過低的兒童,尤其是體溫過低的兒童
2.急性腎功能衰竭 本病加重時多伴有尿少甚至無尿等急性腎功能損害,嚴重者發生腎功能衰竭。
3.肺出血是重症病例的極端表現 ⑴呼吸困難和紫紺突然加重,氧後症狀不緩解;⑵肺內溼羅音迅速增加;⑶泡沫血液從口鼻或氣管插管中流出;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2.增加。肺出血是本病最危重的臨床症狀和主要死因。
常見的面板粘膜自發出血,或注射針孔滲血,可伴有休克和溶血。
(四)其它 可引起高膽紅素血癥和膽紅素腦病;低血糖、低鈣、代謝性酸中毒等代謝紊亂。
治療
治療原則應包括正確的溫度恢復、合理的熱卡供應、早期預防和糾正器官衰竭和積極消除原因。
(一)復溫:
1.復溫方法:
⑴輕-中度兒童體溫>30℃產熱良好(腋-肛溫差為正值),立即放入中等環境溫度,減少失熱,提高體溫。孩子可以預熱到30℃箱溫為30-34℃在6-12小時內恢復正常體溫的範圍內。農村和機械單位可根據當地情況採用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖。
⑵重症兒童體溫34℃),在12-24小時內恢復正常體溫。遠紅外輻射臺或恆溫水浴也可酌情恢復。
2.復溫時的監護、心率、呼吸等,定時檢測肛溫、腋溫、腹壁面板溫度及環境溫度(室溫和暖箱溫度)。以肛溫為體溫平衡指標;腋-肛溫差為產熱指標;面板-環境溫差為散熱指標。準確記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。
(2)熱量和液體供應:
補充熱量和液體,保證復溫成功,保持正常體溫。每天210開始熱量KJ/kg (50KJ/kg),並迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。由於糖耐量低、代謝抑制低,早產兒或伴產熱衰竭患者可適當增加。葡萄糖的輸入速度必須嚴格控制,應保持在6-8mg/min,防止血糖過高,但低血糖會增加糖的輸入。溫後糖耐量恢復應適當增加至8-100的糖輸入量mg/kg/min。如果熱量不足,可根據需要新增靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal嚴重伴有尿少、無尿或明顯心腎功能損者,應嚴格限制輸液速度和液量。
(三)治療器官功能障礙
1.糾正休克,改善微迴圈:⑴擴大血容量,2:1液15-10ml/kg(有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替)在1小時內靜脈點滴,繼用1/3或1/4張液,按每日70-90ml/kg給予。⑵每次3-5%碳酸鈉可以糾正酸中毒ml/kg,或根據血氣結果計算補充劑。⑶5-10血管活性藥物的應用mg/次,加入10%葡萄糖內靜脈滴滴,速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(單用或多巴胺)0.3-0.5mg/kg,每4小時1次,654-2次.5-1mg/kg,15-20分鐘1次。
治療,首劑1mg/kg,6小時後按0.5-1mg/kg給予。如果病情好轉,改為每8小時1次,逐漸停用。第二次肝素後,每次20-25次應給予新鮮全血或血漿ml;潘生丁mg/kg/d,在葡萄糖液中加入靜滴,注意不要與其它藥物混合,以免沉澱。
3.治療爭性腎功能衰竭,每次給予速尿1-2mg/kg。多巴胺5-15ug/kg/min靜滴,或每次加入氨茶鹼2-3mg/kg,靜脈點滴。高鉀血癥應限制鉀的攝入,嚴重者應給予胰島素和葡萄糖靜脈輸注(每2-4次)g葡萄糖加胰島素1單位)或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心臟的毒性。快心率者可酌情使用毒毛旋花子苷等。
4.肺出血治療20-25ml或新鮮血漿20-30ml,維生素等止血劑K1等。肺出血一經確診,氣管內插管應儘快進行正壓呼吸治療(CPAP或IPPV)以擴張肺泡減少滲出,平均氣道壓(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 減少呼吸器引數或疏散2-3天。同時,積極治療肺出血的病因,如DIC、肺水腫、急性心腎衰竭等。
(四)控制感染,給予青黴素、氨萘青黴素、先鋒黴素等。,並謹慎使用對腎臟有毒副作用的藥物。
(5)腎上腺皮質激素,增加糖元異生和分解。一般用於重症患者,氫化考地鬆每天5-8mg/kg靜滴3-5日,感染者加強抗感染治療。
(六)其它;維生素E每次5mg肌肉注射,每天一次;適當使用強心利尿劑;有人建議口服甲狀腺素片,每天4-6次mg/kg,3-5日停用。
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