什麼是嗜鉻細胞瘤
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嗜鉻細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤(包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經副神經節瘤(包括腹膜後、盆腔及縱隔後的副神經節瘤)。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象,危及生命,但如能及時、早期獲得診斷和治療,是一種可治癒的繼發性高血壓病。
嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發病高峯為20~50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者佔80%~90%,且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者佔10%。與大部分腫瘤一樣,散髮型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。
臨牀表現
本病的臨牀表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外,10%呈惡性,10%為家族性,10%出現於兒童,10%瘤體在雙側,10%為多發性。臨牀症狀及體徵與兒茶酚胺分泌過量有關,表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。其常見症狀和體徵如下:
1.心血管系統
(1)高血壓為本症的主要和特徵性表現,可呈間歇性或持續性發作。典型的陣發性發作常表現為血壓突然升高,可達200~300/130~180mmHg,伴劇烈頭痛,全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常,心前區和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、噁心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、複視,嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。
(2)低血壓、休克本病也可發生低血壓或直立性低血壓,甚至休克或高血壓和低血壓交替出現。
(3)心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病,可出現心律失常如期前收縮、陣發性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害,而發生心衰。長期、持續的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。
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