什麼是神經母腫瘤
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神經母細胞瘤是一種兒童常見的實質性腫瘤。主要起源於腎上腺,但也可起源於腎上腺外的交感神經的其他部分,包括腹膜後或胸部。
約%的神經母細胞瘤患者在歲以下某些患者有家族傾向性大約%的腫瘤起源於腹部%~%起源於胸部其餘%起源於不同的部位例如頸部骨盆等原發於中樞神經系統的神經母細胞瘤極少見許多神經母細胞瘤產生兒茶酚胺可測得患兒尿中兒茶酚胺分解產物濃度升高神經節瘤一般發生於成人是一種充分分化的良性的不同於神經母細胞瘤的腫瘤
症狀體徵和診斷
症狀和體徵取決於腫瘤的部位和病期如腹部腫塊或由於胸腔腫瘤造成的呼吸困難偶爾症狀和體徵是有腫瘤轉移而引起如由於肝轉移致肝臟腫大;由於骨轉移而骨骼疼痛;或由於骨髓轉移致面色蒼白(貧血)皮膚出血點(血小板減少症)和白細胞減少症可發生腫瘤內出血或壞死腹部腫瘤可能超過中線其他少見的轉移部位有皮膚和腦患兒偶爾會表現出類新生物綜合徵如斜視-眼震顫-肌陣攣水樣瀉或高血壓由於腫瘤直接浸潤脊髓也可表現出局部的神經系統缺陷症狀
診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發腫瘤的性質和範圍以下檢查用於可評估轉移病灶:從多個部位抽取骨髓檢查骨骼探查骨掃描CT有時還可用 I金屬碘苯胍掃描>%的病人尿香草扁桃酸(VMA)升高;同時伴有高香草酸升高者佔%以上雖然單次的尿液檢查通常已足夠但收集小時尿液也有價值當腫瘤切除後應取部分腫瘤作DNA指數(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因擴增分析
鑑別診斷包括Wilms瘤腎臟腫塊橫紋肌肉瘤肝細胞瘤白血病以及起源於生殖系統的腫瘤
預後和治療
侷限性原發性腫瘤的手術切除能提供最好的治癒機會患兒歲以下疾病早期和MYCN原癌基因擴增缺失則預後較好對大齡患兒(如>歲)和疾病晚期的患兒常需要進行化學治療疾病晚期需要使用化療藥物(如長春新鹼環磷酰胺阿黴素和順氯氨鉑)以及放射治療
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