嬰幼兒脊膜膨出伴脊髓栓系綜合症的外科手術治療
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孩子生下來,發現腰背部有個包塊,或是有毛髮,或是色素沉着,提示孩子可能患有先天性脊柱脊髓異常。除上述表面異常外,更麻煩的是,孩子在成長過程中大多可能會有脊髓栓系綜合症(Tethered spinal cord,TCS),表現為:大、小便異常;下肢感覺、運動障礙(下肢變形,左右長短粗細部隊稱;活動無力;感覺遲鈍,重者對傷害刺激無任何感覺,常常足部潰爛)。
大多由腰骶部脊髓脊椎畸形牽拉脊髓末端,限制脊髓和脊神經正常發育所致;部分與腰骶椎管內先天性腫瘤(常見者為脂肪瘤)形成有關;也有個別患者在嬰幼兒期因本病接受過鬆解手術,以後在其術區發生瘢痕、粘連、牽拉而再次導致脊髓栓系。
MRI影像學檢查:腰骶椎板缺如,脊髓低位,終絲增粗,脊髓圓錐或是馬尾神經疝入腰背部脊膜膨出囊內。
手術治療:脊髓栓系鬆解手術,包括脊膜膨出囊切除和皮膚塑型,腰骶椎管內病變切除,關鍵是脊髓末端神經粘連的神經和纖維束帶的鬆解,保證在孩子生長髮育過程中脊髓末端自然發育。脊髓鬆解手術的目的,是在最大限度保護神經功能的基礎上,儘可能做到脊髓圓錐和馬尾神經的鬆解和釋放。切除病變的骨性和纖維化組織,去除佔位的先天性腫瘤組織。但毋寧遺留部分病變組織,也不可以犧牲神經功能為代價。最好做到栓系終絲的內、外減壓。及時的栓系鬆解手術,多可產生滿意遠期效果。採用顯微外科技術,尤其是術中應用神經電生理監測技術,進行脊髓栓系鬆解手術,是保證鬆解效果,防止神經醫源性損傷,減少術區粘連的重要手段。
隨訪結果表明,接受術中神經電生理監測的患兒,比未接受組,遠期效果自評顯示,前者症狀改善更為明顯。脊髓栓系鬆解還存在許多遠未解決的難題:何時手術為最佳手術時間?如何判斷失活或是明確可分離保護的馬尾神經?怎樣避免術後遠期術區神經和纖維組織的再次粘連牽扯?顯微外科分離技術結合神經電生理監測手段是脊髓栓系鬆解手術療效保障的措施之一,今後研究和開發術中神經示蹤技術,對於明辨馬尾神經及其走形,確保脊髓栓系鬆解手術效果極為重要。
另外,從美容角度考慮,切除膨出囊,同時還要恢復腰背部的自然平滑性狀,對於維繫孩子的正常心理活動和社會交往極為重要。
膨出囊手術切除後:
MRI:顯示脊髓末端疝入脊膜膨出囊內。
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