31歲女子越來越醜確診罕見病 庫欣綜合徵病因是什麼
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一女子在發現自己一年內越變越醜以後,而且伴隨月經不規律等症狀,去醫院檢查發現確診罕見病庫欣綜合徵,那麼,庫欣綜合徵病因是什麼?下面本站小編就帶來介紹。
近日,陝西寶雞。31歲的趙女士發現自己1年內越變越醜,臉部痤瘡不斷,臉越來越大,食慾未長而腰圍卻越來越粗、四肢越來越細,同時月經長期不規律甚至出現閉經的現象。
她到醫院內分泌科就診,確診患上了罕見病——庫欣綜合徵、ACTH依賴性、垂體腺瘤。
明確病因後,趙女士接受了垂體瘤切除手術。術後她逐漸恢復了以往的面容及體型,月經規律。
據瞭解,庫欣綜合徵年發病率百萬分之二左右,主要是由於分泌促腎上腺皮質激素的垂體瘤、其他部位的腫瘤以及腎上腺腫瘤導致皮質醇增多引起的。
該病高發年齡在20~40歲,男女發病率之比約為1:3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素(ACTH)依賴型和非依賴型兩種。
主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。
此外,長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合徵的臨牀表現,稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合徵。
庫欣綜合徵沒有傳染性,也沒有遺傳性,但可以發生於任何年齡段,以20~45歲多見,女性的發病率高於男性。
的主要病因可以分為促腎上腺皮質激素依賴性和非依賴性兩種。
依賴性的是:垂體及垂體以外的腫瘤組織分泌過量的促腎上腺皮質激素,導致腎上腺皮質增生,從而分泌過量的皮質醇。
不依賴性的是:腎上腺皮質有腫瘤或者發生增生,導致其自身分泌過多的皮質醇。
常用的治療方法有手術治療、藥物治療及其他治療。如果病因在垂體,建議能手術治療就進行手術治療。如果做不了手術,則建議垂體放射治療,如果連放射也做不了,就選擇藥物治療。
治療庫欣綜合徵常用的藥物是腎上腺皮質激素抑制劑,如酮康唑等,起效較快,但妊娠期不推薦使用,長期服用的患者要注意自己的肝功能變化。
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