31岁女子越来越丑确诊罕见病 库欣综合征病因是什么
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一女子在发现自己一年内越变越丑以后,而且伴随月经不规律等症状,去医院检查发现确诊罕见病库欣综合征,那么,库欣综合征病因是什么?下面本站小编就带来介绍。
近日,陕西宝鸡。31岁的赵女士发现自己1年内越变越丑,脸部痤疮不断,脸越来越大,食欲未长而腰围却越来越粗、四肢越来越细,同时月经长期不规律甚至出现闭经的现象。
她到医院内分泌科就诊,确诊患上了罕见病——库欣综合征、ACTH依赖性、垂体腺瘤。
明确病因后,赵女士接受了垂体瘤切除手术。术后她逐渐恢复了以往的面容及体型,月经规律。
据了解,库欣综合征年发病率百万分之二左右,主要是由于分泌促肾上腺皮质激素的垂体瘤、其他部位的肿瘤以及肾上腺肿瘤导致皮质醇增多引起的。
该病高发年龄在20~40岁,男女发病率之比约为1:3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型和非依赖型两种。
主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。
库欣综合征没有传染性,也没有遗传性,但可以发生于任何年龄段,以20~45岁多见,女性的发病率高于男性。
的主要病因可以分为促肾上腺皮质激素依赖性和非依赖性两种。
依赖性的是:垂体及垂体以外的肿瘤组织分泌过量的促肾上腺皮质激素,导致肾上腺皮质增生,从而分泌过量的皮质醇。
不依赖性的是:肾上腺皮质有肿瘤或者发生增生,导致其自身分泌过多的皮质醇。
常用的治疗方法有手术治疗、药物治疗及其他治疗。如果病因在垂体,建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术,则建议垂体放射治疗,如果连放射也做不了,就选择药物治疗。
治疗库欣综合征常用的药物是肾上腺皮质激素抑制剂,如酮康唑等,起效较快,但妊娠期不推荐使用,长期服用的患者要注意自己的肝功能变化。
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