顱咽管瘤讓人糾結讓人恨
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近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見面就問我:“你是否能保證腫瘤全切?很多QQ好友羣的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫院就診,你不敢保證我就不給孩子做手術,我要找一個世界上最好的醫生,讓我的孩子永遠不再復發......”家長的話語雖然偏激,但是代表了所有患者家屬的心聲:顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活,到底應該如何選擇?!
顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內腫瘤,會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩症以及神經和精神症狀等危害。
顱咽管瘤爲先天性疾病,生長緩慢。正常胚胎髮育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎髮育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘餘部分,前葉結節部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成爲發生顱咽管瘤的起源。因此,顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱後窩。大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏斗部的殘餘鱗狀上皮細胞,故腫瘤位於鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞,則腫瘤位於鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。
關於顱咽管瘤的切除
目前對於顱咽管瘤的切除程度爭議很大,強調腫瘤全切除必然伴隨着較高的死亡率和致殘率;主張次全切加術後放療則面臨着術後較高的複發率。術中發現在很多情況下腫瘤與周圍的重要結構如頸內動脈、下丘腦、視神經和視交叉等結構粘連緊密,勉強切除會造成以上結構直接或間接的損害,如頸內動脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術後死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中,是因爲腫瘤與下丘腦粘連緊密,與垂體柄關係密切,頸內動脈粘連,與視神經粘連。粘連的部分中,鈣化最難進行分離;而實性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分,往往會有一個膠質增生帶,可以作爲手術操作的界面,從而減少對下丘腦的損害。
關於顱咽管瘤切除後復發
顱咽管瘤全切除後5年複發率爲10%~17%,而且顱咽管瘤的復發與腫瘤的切除程度有着密切的關係。至於腫瘤復發的時間,腫瘤復發大多數發生在5年以內,而以後明顯降低。也有學者報道,經蝶手術入路顱咽管瘤切除術後複發率較低,這可能與採用該入路的顱咽管瘤主要侷限於鞍內、與周圍重要結構粘連較輕有關。
顱咽管瘤手術本身的損傷以及術後復發等問題嚴重影響着患者的生活質量,術後片子顯示瘤體部分依然存在,患者機體功能正常,術後上學玩耍依舊,但有部分家長卻拿着片子到處責怪埋怨醫生技術差,沒切乾淨,還有些醫生同行不瞭解具體情況而亂加評論;術後患者植物人狀態,片子檢查瘤體全切無殘留,患者家屬照顧着植物人狀態的孩子,或着術後尿崩到處就醫的痛苦無奈,有苦難訴,甚至有些大夫妄評說是切太多了。何去何從,莫衷一是。......頂着怨恨和誤解的醫生依然在努力前行,他們認爲讓患者有生活質量的活着纔是醫生的治療宗旨。患者家屬羣裏依舊認爲着全切腫瘤是王道;全切腫瘤,術後大風險高比例出現生活質量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結果嗎?!
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