系統性硬皮病腎危象的發病原因
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系統性硬皮病是一種以皮膚硬化爲主,伴有多器官損害的自身免疫性結締組織病。腎危象是系統性硬皮病最危急的內臟損害之一,病情發展迅速,死亡率極高。約15%~20%的系統性硬皮病患者會有腎損害,其臨牀表現輕重不一,輕者可完全無症狀,重者可表現爲腎功能衰竭。硬皮病腎危象的原因主要有以下3個方面。
1、硬皮病腎危象的發生與血管病變的關係密切,大多數進行性系統性硬皮病患者存在腎皮質血管收縮的現象,寒冷誘發的雷諾現象可加劇腎皮質血管收縮。
2、葉間動脈內膜增殖會使動脈管腔狹窄,導致腎血流量下降,從而刺激腎素-血管緊張素系統,使之活力增強,血壓增高,致使腎皮質血管進一步收縮,腎血流量不足造成腎組織細胞缺氧腫脹,腎皮質竈性壞死,最終導致腎功能衰竭。使用血液透析及一些降壓藥物,部分患者的血壓及腎衰能得到控制,但大部分患者均在硬皮病腎危象發病後數個月內死亡。
3、國外有報道稱,硬皮病腎危象的發生與服用糖皮質激素、可卡因、過敏、妊娠等因素有關。
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