診斷盤狀紅斑狼瘡的7要素
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盤狀紅斑狼瘡屬結締組織病,與自身免疫有關。多見於中年男女,好發於暴露部位如頭皮、面、胸前等。其診斷要點如下:
(1)病史:慢性病程,經常在日光照射強烈的季節發病。
(2)皮損特點:初發爲小丘疹,漸擴大呈浸潤性紅斑,表面有黏着性鱗屑,剝下鱗屑見毛囊角栓形成的小棘。慢性皮損中央萎縮性瘢痕,伴有毛細血管擴張、色素沉着和色素減退。
(3)好發部位:多見於顴、頰、鼻、外耳、手背等曝光部位。顴部和鼻樑部皮損可連續連接成蝶形。少數病例皮損泛發時,稱爲播散性紅斑狼瘡。黏膜受累以下脣爲主,爲灰白色糜爛或淺潰瘍,周圍可有紫色紅暈。
(4)全身症狀:一般無全身症狀,少數可有低熱、乏力、關節痠痛。
(5)實驗室檢查:一般無明顯異常,可有ESR增快,WBC減少,丙種球蛋白升高,RF(+);少數患者ANA(+),但滴度較低。
(6)組織病理:角化過度,毛囊角栓,表皮萎縮,基底細胞液化變性,真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞呈塊狀浸潤。真皮淺層水腫,血管擴張,少量紅細胞外溢。
(7)免疫病理:皮損處直接免疫熒光檢查(DIF),示表皮真皮交界處有IgG、IgM及(或)C3沉積。
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