成年多囊腎是什麼
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成人型多囊腎是指常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD),爲常染色體顯性遺傳,其特點爲具有家族聚集性,男女均可發病,兩性受累機會相等,連續幾代均可出現患者。患者常表現爲雙側腎臟腫大,皮質、髓質有多個液性囊腫形成並不斷增大,繼發腎功能損害,最終導致腎衰竭。可累及多個系統,如消化系統、心腦血管系統、中樞神經系統、生殖系統、形成肝囊腫、脾囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等。此病具有遲發顯性,常在30-50歲才發病,因此又稱“成人型多囊腎病”,但根據最新研究表明,包括胎兒在內的任何時期均可發病。
一、病因
90%ADPKD患者的異常基因位於16號染色體的短臂,稱爲ADPKD1基因,基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明並被克隆,可望在不久的將來,ADPKD1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位於4號染色體的短臂,稱爲ADPKD2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
二、影像學表現
常染色體顯性遺傳型多囊腎即成人型多囊腎,其超聲聲像表現爲:腎體積增大,腎內無數個大小不等的囊腫以及腎實質回聲增強。腎內囊腫大小不等且相互擠壓,故中等以下囊腫往往不能顯示整齊的輪廓,而代之以零亂的邊界不齊的液性暗區。囊腫累及整個腎臟時聲像圖上找不到正常的腎實質回聲,表現爲回聲增強或滿布囊腫。囊腫內出血時囊內血液纖維素析出,機化或壞死物形成,聲像圖變化較多,可分爲:1、單純囊腫型:表現與單純性囊腫無區別;2、類實質型:囊腫低迴聲區後方回聲增強不明顯,很難與實質性腫塊區別;3、不均質型,囊內回聲不均勻,形態多變。腎囊腫合併感染時,聲像與出血性囊腫有類似之處,變化多。囊腫鈣化則表現爲:前方囊腫回聲增強增寬,後方囊壁及其回聲不增強,甚或減弱,囊內仍爲無回聲區。彩色多普勒顯示:在各囊壁間有花色血流,分佈雜亂。腎動脈血流下降與腎實質血彩顯示欠富。多普勒血流頻譜檢測出阻力指數增高。如伴多囊肝、多囊胰腺、脾囊腫時,這些臟器也呈囊腫改變。CT檢查:兩側腎臟增大,整個腎實質充滿大小不等之囊腫,CT值爲8-20Hu之間。多囊腎邊緣清楚,囊腫間隔薄厚不一,互不相通。腎盂受壓變形。同時可見伴發的肝、脾、胰等部位的囊腫,增強後囊腫間隔強化明顯。如囊腫內容不均一,囊壁不規則增厚則提示囊腫伴發感染。
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