結腸反覆畸形的原因是什麼?
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結腸反覆畸形的病因有很多學說,但各學說不能全面解決各部位反覆畸形的原因,其病因可能是多源性的,根據部位和病理變化的原因可能不同。
1、原腸腔化障礙學表示,胚胎第5周後,原腸腔內上皮細胞的快速增生使腸腔暫時堵塞,之後堵塞腸腔的上皮細胞出現多個空泡,堵塞的腸腔通過,即出現腔化期。這樣的時候就會出現發育障礙,腸管之間出現與消化道並行的間隔,可能會形成腸內囊腫型反覆畸形。
2、閒置室樣品外袋學說:胚胎8~9周,結腸遠端由於結締組織覆蓋的上皮細胞向外增生膨脹,形成暫時的閒置樣品外袋,之後逐漸消失。如果殘留,原來的閒置室樣品外袋可以發展成囊腫結腸反覆畸形。
3、脊索-原腸分離障礙學說:胚胎3周,內外胚層之間形成脊索。這種情況下,內外胚層之間有異常的粘連形成,脊柱在該部分分爲左右2部分,其中脊柱和椎體通過外胚層和消化道之間形成索狀的神經腸管。當內胚層以後發展爲腸管時,受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側突起形成憩室狀隆起,該部位以後可發育爲重複畸形。粘連發生在原腸背側,反覆畸形也位於腸繫膜側。粘連的索引會影響椎體的發育,因此這種反覆畸形常伴有椎體的發育畸形,如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸道反覆畸形分爲兩種類型,而系膜內型反覆畸形腸道位於兩種類型的膜之間,爲91.6%。合併胸椎畸形,並提出該型是由於脊索與原腸分離障礙所致。
4、原腸缺血壞死學說:很多學者認爲原腸發育完成後,原腸缺血性壞死病變發生,腸閉鎖、狹窄、短結腸等發生了變化。壞死後殘留的腸管片斷接受來自附近的血管供應,可自身發育成重複畸形。所以有些結腸重複畸形病兒可同時伴有腸閉鎖、狹窄及短結腸等畸形。
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