白塞綜合徵的介紹
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白塞綜合徵是以複發性口腔或外陰潰瘍、皮膚損傷和眼病爲主要特徵的慢性炎症系統性血管炎。1937年土耳其皮膚科醫生Behcet首次報道。常見口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、眼病三聯徵。地中海沿岸國家和日本的發病率爲0.1%,歐美的發病率爲1~5/10萬,中國沒有數據。
病因:不明。
常見人羣:20~40歲青壯年多見,男性發病比女性多,病情比女性嚴重。
常見表現:
1、複發性口腔潰瘍:每年發作3次以上。
2、 複發性外生殖器潰瘍。
3、眼病變:葡萄膜炎、視網膜炎,視力下降。
4、皮膚損傷:下肢結節紅斑。假性毛囊炎、痤瘡性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎。
5、心血管系統、消化系統、神經系統、關節等損害:血栓性淺靜脈炎、深靜脈血栓、布加綜合徵大動脈瘤、假動脈瘤腸出血、腸穿孔意識障礙、癱瘓、感覺異常關節腫痛等活動期間可伴有發熱、疲勞、肌痛。
6、皮膚針刺反應陽性。
7、活動期間白細胞↑、CRP↑、ESR↑、γ球蛋白提高。
治療:
1、原發病治療:
①皮質類固醇激素:
②免疫抑制劑:環磷酰胺、硫唑布丁、秋水仙鹼、環孢素a。
③非固體消炎劑:消炎痛、保太鬆、阿司匹林。
2、 血管病的治療:
① 檢查方法推薦CTA或MRA,不推薦血管穿刺造影。
② 擇期手術時機選擇:先控制原發病,保持ESR、CRP等在正常範圍。
③ 手術方法選擇:瘤體切除+血管移植,解剖外旁路轉流,瘤體結紮、曠置。
④ 術後發生動脈破裂、血栓形成、假性動脈瘤比例高。
隨訪:
定期隨訪,實驗室檢查及多種無創檢查,全面評估。
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