漸凍人症是什麼病 漸凍人可以活多久
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6月21日世界漸凍人日,這種疾病是非常罕見的,但很多人對漸凍人症瞭解得病不是很清楚,大多數漸凍人症壽命時間並不長,那麼,漸凍人症是什麼病?漸凍人可以活多久?接下來本站小編就來說說。
漸凍人發病後,患者大腦,腦幹和脊髓中運動神經細胞受侵襲,肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話,吞嚥和呼吸功能減退逐漸萎縮無力,直至呼吸衰竭而死亡。
這種病破壞的是人體的運動神經,感覺神經病未受到侵犯,因此這種病並不影響患者的智力,記憶和感覺。
大家把身體如同被逐漸凍住一樣的這種病症,故俗稱“漸凍人”。1997年“漸凍人”協會國際聯盟選定在每年的6月21日,舉行各類認識運動神經元疾病的相關活動,希望每年這一天,對這種可怕疾病的治療和社會關愛能引起世人的普遍重視,並於 2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日爲“世界漸凍人日”。
病情的發展一般是迅速而無情的,從出現症狀開始,平均壽命在2-5年之間,不過通過正確的治療,存活時間會增加,具體的需要更具病人的身體現狀來決定。
漸凍人的早期症狀
1、起病隱匿,緩慢進展。
2、半數患者首發症狀爲肢體無力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(4%),上肢遠端尤其突出。此時四肢腱反射減低,無錐體束徵,臨牀表現類似於脊髓性肌萎縮。
3、隨着病情的發展患者逐漸出現典型的上下運動神經元損害的體徵表現爲廣泛而嚴重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束徵陽性60%的患者具有明顯的上下運動神經元體徵。當下運動神經元變性達到一定程度時,肌肉廣泛失神經此時可無肌束顫動腱反射減低或消失,也無病理徵。
4、約有10%的患者在整個病程中僅表現爲進行性的肌肉萎縮而無上運動神經元損害的體徵。
5、約30%的患者以腦幹的運動神經核受累起病,表現爲吞嚥困難構音不清呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫,以後逐漸累及四肢和軀幹情緒不穩定(強哭強笑)是上運動神經元受累及假性延髓性麻痹的徵象。
6、以脊髓側索受累爲首發症狀的肌萎縮側索硬化罕見。9%的患者可有痛性痙攣後者是上運動神經元損害的表現,多在受累的下肢近端出現常見於疾病的早期10%的患者有主觀的肢體遠端感覺異常或麻木除非合併其他周圍神經病,ALS無客觀的感覺體徵整個病程中膀胱和直腸功能保持良好眼球運動通常不受損害。
漸凍人症不能根治只能延緩“冰凍”.
因爲漸凍人症的發病機制尚不明確,因此對於該病的治療也只能是延緩疾病發展的時間。目前治療漸凍人症常用的藥物是力如呔,但這種藥物也不是萬能的,只能延長減慢發病時間,不能根治,也不能阻止發病。
該病主要以對症治療爲主,使用神經營養藥、中醫等多種方式進行調理。例如,呼吸不好患者,使用呼吸機;吞嚥困難的需要插胃管等。同時,還需注意多種併發症的發生,如呼吸困難可引起急性肺炎感染,肌肉萎縮的會引起營養不良,導致抵抗力下降;呼吸不好時,可引起缺氧等併發症。
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